Transmisivní spongiformní encefalopatie

Typickým histopatologickým nálezem je vakuolární degenerace neuronů a přítomnost amyloidních plaků - to vede k vytvoření mikroskopických „děr“ v šedé hmotě, které jsou pozorovatelné pod světelným mikroskopem. Struktura poškozené tkáně připomíná mycí houbu - proto spongiformní; encefalopatie je termín, který obecně označuje poruchu funkce mozku. Přívlastek transmisivní, tedy přenosný, pak vyjadřuje schopnost prionu vyvolat onemocnění i u jiných jedinců. Pro účely zákona č. 299/2003 Sb. opatření pro předcházení nemocem přenosným ze zvířat na člověka se ovšem transmisivní spongiformní encefalopatií myslí jen ty přenosné spongiformní encefalopatie, které se nevyskytují u člověka, v souvislosti s onemocněním lidí se tohoto přívlastku nepoužívá.

V buněčných membránách savčích neuronů se fyziologicky nachází integrální, tzv. prionový protein. Jeho konformační změnou (zvětšením podílu β-skládaného listu) se tento změněný protein, tedy už prion, stane odolný vůči účinkům proteinázy K, neintegrují se do membrán, ale hromadí se v neuronech i mimo ně, čímž časem způsobí zánik buňky a zničení celé tkáně. Prion má zároveň schopnost změnit prostorové uspořádání „zdravého“ prionového proteinu, takto se vlastně „rozmnožuje“.

V roce 1997 dostal za objev prionu Stanley B. Prusiner Nobelovu cenu.

• Creutzfeldtova–Jakobova nemoc (CJD) Onemocnění CNS u lidí. Existuje také tzv. nová varianta CJD, která je velmi podobná BSE skotu. Mezidruhový přenos mezi skotem (BSE) a člověkem (CJD) však zatím nebyl prokázán.
• Gertsmanův-Strausslerův-Schenkerův syndrom
• Kuru
• Fatální familiární insomnie (FFI)

• Bovinní spongiformní encefalopatie (BSE) je onemocnění skotu, první případ popsán ve Velké Británii v roce 1985. Nemoc se rozšířila patrně díky zkrmování masokostních mouček a kafilerního tuku vyrobeného z nemocných zvířat.
• Scrapie (klusavka) je onemocnění ovcí a koz, podobné BSE. Nemoc byla poprvé popsána ve Francii v roce 1732.
• Přenosná encefalopatie norků (TME) je choroba popsána u kožešinových norků, pravděpodobně způsobená krmením kontaminovaným masem ze zvířat nemocných klusavkou
• Spongioformní encefalopatie koček (FSE) je choroba vyskytující se u koček domácích, a některých kočkovitých šelem v zoologických zahradách. K přenosu opět došlo krmivem obsahujícím priony.
• Chronické chřadnutí jelenovitých (CWD) je nemoc podobná klusavce, která postihuje některé druhy spárkaté zvěře a losy. Vyskytuje se na severozápadě USA, příčina a přenos je zatím neznámý.
• Spongioformní encefalopatie jiných zvířecích druhů Výskyt u řady zvířat v ZOO, například antilopy, kozoroh apod.

K průkazu prionů se používají rychlé testy na proteázu rezistentní fragment prionu, jako je Western blot nebo chemiluminiscenční ELISA test. K povrzení nálezu se využívá imunohistochemických metod.

Je také možné vyhodnotit histopatologické změny na histologických řezech CNS nebo pozorovat specifická vlákna prionů pod elektronovým mikroskopem, ale k běžné diagnostice např. BSE se tyto metody nepoužívají.

• Obrázky, zvuky či videa k tématu Transmisivní spongiformní encefalopatie na Wikimedia Commons
• Priony a prionové choroby

Wikipedie neručí za správnost lékařských informací v tomto článku. V případě potřeby vyhledejte lékaře!
Přečtěte si prosím pokyny pro využití článků o zdravotnictví.