Bovinní spongiformní encefalopatie

Infekční příčina onemocnění TSE byla prokázána prof. Gajduskem, patologem slovenského původu žijícím v USA, který již v roce 1957 poukázal na přenos nemoci kuru prostřednictvím rituálního kanibalismu mozku zemřelých domorodců na Nové Guineji. V roce 1966 tuto svoji teorii prokázal úspěšným přenosem kuru z mozku zemřelého domorodce na šimpanze. TSE byly od té doby zahrnuty do skupiny infekčních onemocnění způsobovaných nekonvenčním agens s dlouhou inkubační dobou (pomalé virové infekce – slow virus infections). Vlastní průkaz infekčního agens však po dlouhou dobu nebyl úspěšný. V roce 1982 byla Prusinerem a spol. vytvořena teorie prionů – infekčních, vysoce rezistentních bílkovinných molekul, jakožto zcela nových původců infekčních onemocnění. Za vytvoření prionové teorie získal Stanley B. Prusiner v roce 1997 Nobelovu cenu.

BSE byla u skotu poprvé zjištěna v roce 1986 ve Spojeném království a v následujících letech byl zjištěn její výskyt i u jiných druhů zvířat. V roce 1996 byla popsána nová varianta Creutzfeldtovy–Jakobovy nemoci (nvCJD). Stoupá počet důkazů o podobnosti původce BSE a původce nové varianty CJD. BSE bylo důvodem hospodářského sporu o dovoz a vývoz hovězího masa mezi Anglií a Francií. Název nemoc šílených krav získalo toto onemocnění proto, že v pozdních stádiích vyvolává u krav neobvyklé chování. Odborný název poukazuje na to, že jde o onemocnění skotu (bovinní = hovězí), které se projevuje pórovatěním mozku, který pak připomíná v pozdějších stadiích houbu (spongiformní = houbotvárné; encefalopatie = nezánětlivé onemocnění mozku). Předpokládá se, že variantou BSE by mohlo být onemocnění ovcí scrapie (klusavka), ze které by mohlo BSE i pocházet.[2]

Nemoc má velmi dlouhou inkubační dobu. U krav se uvádí 2 až 8 let. Inkubační doba nové varianty CJD u člověka se odhaduje ještě delší (až přes dvacet let). Na základě vědeckých šetření se usoudilo, že lidé onemocněli v mládí, kdy požili potravu, která obsahovala nervovou tkáň nemocného skotu. Riziko onemocnění člověka v souvislosti s BSE dnes už prakticky díky komplexu ochranných opatření neexistuje. Na jatkách se veškerá nervová tkáň skotu odděluje (celé hlavy, mízní uzliny, mícha a část střeva). Pokud je BSE zjištěna, tak se vrstevnice (o rok starší a o rok mladší) a žijící potomci nemocného kusu utrácejí a taktéž vyšetřují.

Prionový celulární protein (PrPC) je přirozeně se vyskytující bílkovina membrán gangliových mozkových buněk, jež je tělu vlastní. Syntéza této bílkoviny je geneticky kódována specifickým prion-proteinovým genem (PrNP). Fyziologickou úlohou PrPC je pravděpodobně účast na regulaci procesů spánku a bdění a na udržování homeostatických mechanismů organismu. Z dosud neobjasněných příčin může PrPC prodělat konformační změnu v patologickou izoformu PrPSc. Molekulární mechanismy patogeneze PrPSc nejsou známy, mají však souvislost s obtížnou degradovatelností této molekuly. Primární struktura PrPC a PrPSc je shodná, liší se však sekundární strukturou (prostorovým uspořádáním molekuly). Sekundární struktura zaujímá u PrPC ze 42 % strukturu a-helixu, u PrPSc zaujímá ze 41 % strukturu b-skládaného listu. Tato změna prostorového uspořádání molekuly má zásadní vliv na její vlastnosti. PrPSc díky ní získává extrémní odolnost vůči chemickým a fyzikálním vlivům a účinkům proteáz.

K BSE je vnímavý skot všech plemen, i když převážná část případů byla zaznamenána u mléčného skotu, zejména holštýnského plemene. Podrobná epizootologická šetření ukázala, že zdrojem infekce BSE u skotu bylo zkrmování masokostních mouček, obsahujících infekční materiál z ovcí nemocných scrapie. Začátek zkrmování těchto koncentrátů živočišné bílkoviny skotu s cílem zvýšení jeho produkce spadá do přelomu let 1981/1982. Nástup onemocnění v letech 1985/1986 odpovídá později zjištěné inkubační době.

V současnosti z hlediska ochrany lidského zdraví je veterinární dozor zaměřen na skot, ovce a kozy.

EU vydala 22. května 2001 Nařízení Evropského parlamentu a rady (ES) č. 999/2001, kterým se stanoví pravidla pro prevenci, tlumení a zdolávání některých transmisivních spongiformních encefalopatií. Byl stanoven celoroční systém monitoringu BSE a scrapie, který se provádí ve všech členských státech. Tento program zahrnuje odběr vzorků nervové tkáně za účelem preventivního vyšetření při použití rychlých imunologických testů u skotu staršího 24 měsíců při nutné porážce a veškerého skotu staršího 30 měsíců podléhajícího běžné porážce k lidské spotřebě. Pouze Švédsko může skot vyšetřovat namátkově, ale ročně musí vyšetřit nejméně 10 000 zvířat.

Bylo zakázáno krmení přežvýkavců bílkovinami pocházejících ze savců. V tomto nařízení je definován mimo jiné specifický rizikový materiál, který se při porážení skotu vždy úředně zabavuje a beze zbytku likviduje nejprve v kafilériích a vzniklý produkt masokostní moučka se likviduje spalováním v cementárnách. Od 1.7.2013 se přestalo vyšetřovat BSE z poražených kusů skotu, zůstává vyšetřování z uhynulých zvířat starších 48 měsíců.

V tuzemsku byla tato nemoc vůbec poprvé identifikována v roce 2001 na Vysočině, a to v zemědělském družstvě v Dušejově. Zatím poslední případ BSE byl zjištěn v květnu 2009, a to v Oldřišově na Opavsku. Celkově bylo laboratorně zjištěno a potvrzeno 30 pozitivních případů.