Leukemie

Leukemie (nebo také leukémie,[1][2] řecky leukos λευκός, „bílý“ a haima αίμα, „krev“, odtud i starší český termín bělokrevnost), zastarale též hemoblastózy, představují nádorová onemocnění, která vycházejí z krvetvorné tkáně a z lymfatických uzlin. Hlavní rozdíl oproti lymfomům je ten, že leukemie postihují celý organismus a nádorovými buňkami jsou větší či menší měrou prostoupeny všechny orgány. Leukemie jsou nejčastějším nádorovým onemocněním dětského věku. Vyskytují se v -průměru 13 nových případů na 100 000 obyvatel za rok.[3]

leukemie
Leukemické buňky v nátěru z periferní krve
Některá data mohou pocházet z datové položky.

Historie leukemie

Leukemii rozpoznali jako zvláštní samostatnou chorobu v roce 1845 nezávisle na sobě dva vědci, John Hughes Bennet a Rudolf Virchow. V roce 1847 použil Virchow názvu „leukemie“ a Bennet v roce 1851 nazval onemocnění „leukocytemií“. Je ale nepravděpodobné, že by se nemoc poprvé objevila až v r. 1845. Existují starší zprávy o lidech s nemocí, která měla podobné příznaky, jaké byly později popsány u pacientů s leukemií.

Rozdělení leukemií

Leukemie se dělí na akutní (rychle probíhající, jsou neschopné vývoje v plnohodnotnou buňku, mají blok a ztrátu diferenciace) a chronické (pomalu probíhající, mohou diferencovat v dospělé buňky, ale je u nich postižena apoptóza – přirozeně neumírají). Podle krvetvorných buněk, ve kterých došlo ke zvratu v nádor, rozlišujeme leukemie z lymfocytů a leukemie z myelocytů a jejich podtypů.

Akutní lymfoblastická leukemie (ALL)

Akutní lymfoblastická leukemie je nádorové onemocnění vycházející z těch buněk kostní dřeně nebo periferní lymfatické tkáně, ze kterých vznikají lymfocyty. Podle FAB se morfologicky dělily lymfoblastové leukemie na tři typy:

  • L1 – malé nádorové buňky
  • L2 – malé i velké nádorové buňky
  • L3 – velké nádorové buňky

Protože dělení FAB nebylo příliš přínosné pro prognózu ani terapii, používá se dnes klasifikace lymfoblastových leukrmií dle WHO. Z praktického hlediska není velký rozdíl mezi lymfoblastovými leukemiemi a lymfoblastickými lymfomy, klasifikují se společně podle toho, jaké znaky nesou

  • B lymfoblastické leukemie/lymfomy – nesou znaky prekurzorů B lymfocytů, jsou častější
  • T lymfoblastické leukemie/lymfomy – nesou znaky prekurzorů T lymfocytů, jsou vzácnější

podrobnější klasifikace je v článku Lymfom

Akutní myeloidní leukemie (AML)

Akutní myeloidní leukemie je nádorové onemocnění vycházející z těch buněk kostní dřeně, ze kterých se vyvíjejí granulocyty, monocyty, erytrocyty nebo krevní destičky. Typické je zastavení vyzrávání na úrovni blastů. Proto hlavním projevem AML bude nedostatek těchto buněk a selhání jejich funkce. Nemocný tak bude náchylný k infekcím a ke krvácení. Podrobnější klasifikace se provádí buď ve starším systému FAB, nebo nověji dle WHO. Klasifikace podle FAB je tříděna podle vyzrávání – u M0 ani nelze určit, zda jde o prekurzory lymfocytů nebo myelocytů. Nejčastější je M2, M4 a M1:

  • M0 – akutní myeloblastická leukemie minimálně diferencovaná
  • M1 – akutní myeloblastická leukemie bez vyzrávání
  • M2 – akutní myeloblastická leukemie s vyzráváním
  • M3 – akutní promyelocytární leukemie
  • M4 – akutní monomyelocytární leukemie
  • M5a – akutní monoblastická leukemie
  • M5b – akutní monocytární leukemie
  • M6a – erytroleukemie
  • M6b – čistě erytroidní leukemie
  • M7 – akutní megakaryoblastová leukemie

Myelodysplastický syndrom (MDS)

Myelodysplastický syndrom postižení kmenové buňky kostní dřeně projevující se poruchou krvetvorby. Dochází tak ke změnám v krevním obraze, charakterizovaným zejména úbytkem krevních elementů a popř. i přítomností atypických buněk. MDS není vlastně sám o sobě leukemií, často však přechází v akutní myeloidní leukemii. Podle tíže a zejména podle laboratorního nálezu se MDS dělí na následující choroby (FAB):

  • Refrakterní anémie (RA) – pozn. – refrakterní znamená nereagující na terapii, zde myšlena terapie železem
  • Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty (RARS)
  • Refrakterní anémie s nadbytkem blastů (RAEB)
  • Refrakterní anémie s nadbytkem blastů v transformaci (RAEB-t)
  • Chronická myelomonocytární leukemie (CMoL)

Chronická myeloproliferativní onemocnění

Chronická myeloproliferativní onemocnění jsou chronicky (=pomalu a plíživě) probíhající nádorová onemocnění, která vycházejí z buněk kostní dřeně dávajích vzniknout všem krevním buňkám s výjimkou lymfocytů.

  • Polycythaemia vera (PV) – zmnožení červených krvinek
  • Chronická myeloidní leukémie (CML)
  • Esenciální trombocytémie (ET) – zmnožení krevních destiček
  • Chronická myelofibróza (CMF) – kostní dřeň prorůstá vazivem, povšechný útlum krvetvorby
  • Chronická neutrofilní leukemie (CNL) – zmnožení neutrofilů v krvi, velmi vzácné
  • Chronická eozinofilní leukemie (CEL) – zmnožení eozinofilů v krvi, projevuje se hypereozinofilním syndromem

Chronická lymfatická leukemie (CLL)

Z praktického hlediska není velký rozdíl mezi lymfatickými leukemiemi a lymfoblastickými lymfomy, podrobnější klasifikace viz článek Lymfom. Podle základních skupinových znaků můžeme rozdělit chronické lymfatické leukemie/lymfomy na:

  • B lymfatické leukemie/lymfomy – nesou znaky B lymfocytů, jsou častější
  • T lymfatické leukemie/lymfomy – nesou znaky T lymfocytů, jsou vzácnější

Diagnostika

Moderní diagnostika leukemií se zakládá na kombinaci genomického a proteomického přístupu při použití standardních cílených (PCR) i nových technologií next-gen sekvenování nebo DNA mikročipů a plošné detekce proteinů na základě prútokové cytometrie (příkladem je evropská iniciativa EuroFlow) nebo proteinových mikročipů, založených na vazebných reagenciích. Tyto analýzy jsou v klinické praxi kombinované se standardní cytologickou, histologickou a morfologickou diagnostikou.

Terapie

Základní terapeutickou modalitou je chemoterapie a transplantace krvetvorných kmenových buněk. Jejich zdrojem může být buď kostní dřeň, periferní krev nebo pupečníková krev. U některých chronických leukemií je pro pacienta nejvýhodnější dlouhodobé sledování a terapie jen v případě komplikací nebo vzplanutí akutního onemocnění. Radioterapie jako léčebná modalita nemá širší použití, v některých případech se používá jako prevence mozkových metastáz. Moderními trendy výzkumu v terapii leukemií jsou biologická terapie a genová terapie.

Rizikové faktory

Známé osobnosti, které podlehly leukemii

Centra léčby a výzkumu

Jedním z významných českých center léčby leukemie je Ústav hematologie a krevní transfuze (ÚHKT) v Praze, kde nejen pacienty léčí, také provozují vlastní transfuzní stanici a získávají zdravou krev od dárců krve,[8] a provádějí i výzkum.[9]

Odkazy

Reference
  1. https://prirucka.ujc.cas.cz/?slovo=leukemie, 22. dubna 2022.
  2. Léčené diagnózy, Ústav hematologie a krevní transfuze v Praze. Stránka pro pacienty a návštěvy. Navštíveno 2021-09-24.
  3. Leukemie [online]. cs.medixa.org [cit. 2020-11-25]. Dostupné online.
  4. MA, Xiaomei; BUFFLER, Patricia A; GUNIER, Robert B; DAHL, Gary; SMITH, Martyn T; REINIER, Kyndaron; REYNOLDS, Peggy. Critical windows of exposure to household pesticides and risk of childhood leukemia.. S. 955–960. Environmental Health Perspectives [online]. 2002-09 [cit. 2020-11-25]. Roč. 110, čís. 9, s. 955–960. Dostupné online. DOI 10.1289/ehp.02110955. PMID 12204832. (anglicky)
  5. Zemřel slovenský herec Andrej Hryc, trpěl akutní leukémií. iDNES.cz [online]. 2021-01-31 [cit. 2021-01-31]. Dostupné online.
  6. ECHO24. Zemřel Karel Gott, desítky let byl na vrcholu české populární hudby - Echo24.cz. echo24.cz [online]. 2019-10-02 [cit. 2019-10-02]. Dostupné online. (česky)
  7. 256. schůzka: Soukromá podobizna krále Ladislava, řečeného Pohrobek. Dvojka [online]. 2012-03-25 [cit. 2021-01-15]. Dostupné online. (česky)
  8. Dárci krve - Aktuality, Ústav hematologie a krevní transfuze v Praze, transfuzní a afeterické oddělení. Navštíveno 2021-09-24.
  9. Hlavní výzkumné směry, Ústav hematologie a krevní transfuze v Praze, Úsek pro vědu a výzkum. Navštíveno 2021-09-24.

Literatura
  • Kačírková P, Campr V: Hematoonkologický atlas krve a kostní dřeně. Grada 2007
  • Kasper JD et. al.:Harrison's manual of medicine 16th edition. McGraw-Hill 2005
  • Mačák J: Obecná patologie. Univerzita Palackého v Olomouci 2002

Související články

Externí odkazy
Wikipedie neručí za správnost lékařských informací v tomto článku. V případě potřeby vyhledejte lékaře!
Přečtěte si prosím pokyny pro využití článků o zdravotnictví.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.