Proteův syndrom
Proteův syndrom je extrémně vzácná kongenitální porucha, způsobující postupný nekontrolovatelný růst tkání (především pojivových) různých částí těla. Zasahuje kůži, kosti, svaly a cévy.[1] Syndrom je pojmenován po řeckém bohovi Próteovi, který dle mytologie dokázal měnit svůj tvar.
Proteův syndrom | |
---|---|
Průběh Proteova syndromu | |
Klasifikace | |
MeSH | D016715 |
Některá data mohou pocházet z datové položky. |
Pro nemoc je dále typická asymetričnost (k asymetrickému růstu dochází zpravidla na jedné polovině těla), růst četných benigních (nezhoubných) nádorů pojivové a tukové tkáně atd.[1] Stav pacienta se při Proteově syndromu zhoršuje a neexistuje žádná známá kauzální léčba. Pomocí léků je možno průběh nemoci zbrzdit a chirurgickými zákroky deformace odstraňovat, což ale neodstraňuje příčinu choroby. U pacientů je častý výskyt krevních sraženin a mezi nejčastější příčinu úmrtí u Proteova syndromu patří plicní embolie.[2]
Proteův syndrom byl v americké lékařské literatuře poprvé popsán roku 1976 doktorkou Samiou Temtamy a Johnem Rogersem.[3] O tři roky později jej rovněž popsal Michael Cohen.[4] Na celém světě bylo k roku 2007 popsáno zhruba 200 případů Proteova syndromu, přičemž se odhaduje, že k témuž roku žilo přibližně 120 osob s touto nemocí.[5]
Podle již zmíněného Cohena trpěl Proteovým syndromem rovněž Joseph Merrick (1862–1890), známý též jako Sloní muž.[6] U toho se do té doby předpokládala neurofibromatóza typu 1. Podle další teorie mohl Merrick trpět oběma chorobami současně. Testy DNA však dopadly neprůkazně, a tak příčina Merrickova onemocnění zůstává neznámá.[7][8]
Reference
V tomto článku byl použit překlad textu z článku Proteus syndrome na anglické Wikipedii.
- PROXOVÁ, Monika. Proteův syndrom – příznaky, projevy, symptomy [online]. priznaky-projevy.cz, 2011-01-30 [cit. 2013-05-30]. Dostupné v archivu pořízeném dne 2013-06-01.
- ŠTEFÁNEK, Jiří. Proteův syndrom [online]. stefajir.cz [cit. 2013-05-30]. Dostupné online.
- TEMPTAMY, Samia; ROGERS, John. Macrodactyly, hemihypertrophy, and connective tissue nevi: Report of a new syndrome and review of the literature. The Journal of Pediatrics. Prosinec 1976, roč. 89, čís. 6, s. 924–927. Dostupné online. DOI 10.1016/S0022-3476(76)80597-5. PMID 993918. (anglicky)
- COHEN, Michael; HAYDEN, P. W. A newly recognized hamartomatous syndrome. Birth Defects Orig. Artic. Ser. 1979, roč. 15, čís. 5B, s. 291–296. PMID 118782. (anglicky)
- Woman's 11-stone legs may be lost [online]. BBC News, 2007-05-03 [cit. 2013-05-30]. Dostupné online. (anglicky)
- TIBBLES, J. A. R.; COHEN, M. M. The Proteus Syndrome: The Elephant Man Diagnosed. British Medical Journal. 1986, roč. 293, čís. 6548, s. 683–685. DOI 10.1136/bmj.293.6548.683. PMID 3092979. (anglicky)
- Elephant Man Mystery Unravelled [online]. BBC News, 2003-07-21 [cit. 2013-05-25]. Dostupné online. (anglicky)
- HIGHFIELD, Roger. Science Uncovers Handsome Side Of The Elephant Man [online]. The Daily Telegraph, 2003-07-22 [cit. 2013-05-25]. Dostupné online. (anglicky)[nedostupný zdroj]
Externí odkazy
- Obrázky, zvuky či videa k tématu Proteův syndrom na Wikimedia Commons
Přečtěte si prosím pokyny pro využití článků o zdravotnictví.