Plektin

Plektin je obrovský protein o velikosti 500 kDa, který se váže na intermediární filamenta v buňkách a zprostředkovává jejich vazbu na řadu dalších buněčných struktur (tzv. cross-linkování). Je schopen propojovat tato filamenta s mikrotubuly, s mikrofilamenty či s myosinem[1] a dále kotví intermediární filamenta k plazmatické a jaderné membráně[2] Na cytoplazmatické membráně se obvykle asociuje s buněčnými spoji, tzv. hemidezmozomy.[1][3] Vyskytuje se téměř ve všech tělních buňkách (např. v pokožce či ve svalech), nicméně chybí v neuronech.[3][4]

PLEC1 plektin

Plektin se váže na intermediární filamenta tvořená např. laminem B nebo vimentinem. Vazbu plektinu je schopna regulovat např. proteinkináza A (PKA) či proteinkináza C (PKC).[2]

Onemocnění

Mutace v plektinu jsou spojovány s celou řadou vážných onemocnění, zejména autoimunní pemfigus[4] a dále skupina geneticky podmíněných onemocnění spojených s porušením intermediárních filament. Tato nemoc kombinuje příznaky poruchy keratinových filament v pokožce (tzv. epidermolysis bullosa), desminových filament ve svalech (svalová dystrofie) a neurofilament v nervové tkáni (neurodegenerace). Myši s nefunčním genem pro plektin umírají několik dní po narození, neboť jejich cytoskelet není schopen odolat mechanickému tlaku, jenž je běžný ve vnějším prostředí.[1]

Reference
  1. ALBERTS, Bruce , et al. The Molecular Biology of the Cell. [s.l.]: Garland Science, 2002. (4th. ed). Dostupné online. ISBN 0-8153-3218-1.
  2. Plectin (10F6): sc-33649 [online]. Santa Cruz Biotechnology Inc.. Dostupné online.
  3. Oxford dictionary of biochemistry and molecular biology; revised edition. Příprava vydání R. Cammack et al. New York: Oxford university press, 2006. ISBN 0-19-852917-1.
  4. POLLARD, Thomas D; EARNSHAW, William C. Cell Biology. 2. vyd. [s.l.]: Saunders, 2007. ISBN 1416022554. S. 928.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.