Mayerov-Rokitanského-Küsterov syndróm
Mayerov-Rokitanského-Küsterov syndróm alebo MRK syndróm, alebo Küsterov syndróm je pravdepodobne autozomálne dominantne dedičná anomália vývoja maternice a pošvy (zaradená do triedy I vrodených chýb Müllerových vývodov). Názov syndrómu je odvodený z mien lekárov, ktorí ho prví popísali (C. A. J. Mayer, Karel von Rokytansky a Hermann Küster).
| Mayerov-Rokitanského-Küsterov syndróm | |
| Klasifikácia | |
|---|---|
| MKCH-10 | Q51: Vrodené chyby maternice a krčka maternice (odkaz) |
| Klinický obraz | |
| Postihnutý systém | maternica, pošva |
 | |
V klinickom obraze dominuje primárna sterilita, sekundárne pohlavné znaky sú normálne. Vonkajší genitál je hypoplastický, vagína takmer chýba, rovnako i maternica, vajíčkovody sú hypoplastické, vaječníky sú uložené vysoko, normálne. Často sa vyskytujú pridružené anomálie obličiek a močových ciest, niekedy aneuryzma aorty a kostné anomálie.
Klasifikácia
- Q51: Vrodené chyby maternice a krčka maternice
- Q51.0: Agenéza a aplázia maternice (vrodené chýbanie maternice)
Zdroj
- Lazovskis I. Přehled klinických symptomů a syndromů. Avicenum, 1990.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.