Katecholaminergná polymorfná komorová tachykardia
Katecholaminergná polymorfná KT (angl. catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia – CPVT) je vrodená srdcová chyba z radu kanalopatií. Jedná sa o genetickú poruchu kalciového kanála. Prejavuje sa len na EKG a demaskuje sa iba pri záťaži.[1] Mechanizmus spúšťania je daný kvôli tomu, že pri záťaži sa vyplavujú adrenalín a noradrenalín a pri špecifickej poruche draslíkového kanálika spúšťajú polymorfnú komorovú tachykardiu. Je zodpovedný za cca 15 – 20% náhlych úmrtí kardiologickej etiológie u mladých dospelých.
| Katecholaminergná polymorfná KT | |
.png.webp) CPVT sa demaskuje pri záťaži | |
| Klinický obraz | |
|---|---|
| Priebeh | Pri fyzickej záťaži a pri cvičení sa prejavuje prechodnými stratami vedomia, pocitom na odpadnutie, nepravidelnou akciou srdca. |
| Postihnutý systém | Srdce |
| Prevalencia | 1 na 10 000 obyvateľov |
| Mortalita | 31% pokiaľ liečba nepríde pred 30. rokom života. |
 | |
Symptómy
Aj keď u jedincov s CPVT nemusí dôjsť k žiadnym príznakom, najčastejším hláseným príznakom býva náhla strata vedomia, ktorá sa označuje ako synkopa. Príznaky sa často vyskytujú počas cvičenia alebo ako reakcia na emočný stres - situácie, v ktorých sa v tele uvoľňujú chemickí poslovia známi ako katecholamíny, napríklad adrenalín.[2] Pokiaľ sa vyskytujú najmä ľahšie príznaky (pocit na odpadnutie, búšenie srdca) často to vedie k oneskoreniu pri stanovení správnej diagnózy. U tretiny postihnutých môže byť prvým prejavom ochorenia zástava srdca, ktorá môže potenciálne viesť k náhlej smrti. K tomu môže dôjsť aj u veľmi malých detí, kde sa CPVT potom prejavuje ako syndróm náhleho úmrtia dieťaťa. Približne 30% pacientov s CPVT bude mať člena rodiny, ktorý v dôsledku cvičenia alebo stresu zažil synkopu, záchvaty alebo náhlu smrť.[3]