Chronická hypofyzitída

Názov znamená, že zápal postihuje priamo hypofýzu. Diagnostikuje sa čoraz častejšie. Jej význam tkvie v tom, že klinicky i rádiologicky napodobuje oveľa častejšie nádory oblasti tureckého sedla – najmä adenómy. Liečba je však v oboch prípadoch úplne odlišná. Na základe svojho histopatologického obrazu sa rozdeľuje do 4 typov:

Mikroskopický obraz granulomatóznej hypofyzytídy.

• Granulomatózna hypofyzitída – prvýkrát bola popísaná v roku 1917 M. Simmondsom. Prvý prípad pred smrťou pacientky bol popísaný v roku 1980 J.Taylonom. Hypofýza je infiltrovaná mnohojadrovými obrovskými bunkami, histiocytmi, rôznym množstvom lymfocytov a plazmatických buniek. Choroba je vzácna a postihuje v rovnakej miere mužov i ženy. Jej príčiny nie sú známe; pravdepodobne nejde o autoimúnne ochorenie, no i tento názor nie je zatiaľ jednotný.
• Xantomatózna hypofyzitída – ešte zriedkavejšia ako predchádzajúci typ. Prvýkrát bola popísaná v roku 1998 R. D. Folkerthom. Histologicky sú pre ňu typické penové, na tuky bohaté histiocyty a rôzny počet lymfocytov. Tento typ má oveľa častejšie ako iné cystické ložiská, čo vedie k domnienke, že ide o zápalovú reakciu na ruptúru (prasknutie) cysty.
• Nekrotizujúca hypofyzitída – je zo všetkých najvzácnejšia; popísané boli len dva prípady v roku 1993 Ahmedom. Histologicky ide o nekrózu, obklopenú výraznou infiltráciou lymfocytov, plazmatických buniek a ojedinelých eozinofilných buniek, a výraznou fibrózou.
• Lymfocytárna (alebo autoimúnna) hypofyzitída je najčastejším typom primárneho chronického zápalu hypofýzy. Zápal je vyvolaný autoimunitnou reakciou. Rozoznávajú sa i podtypy – lymfocytárna adenohypofyzitída (zápalové zmeny sú obmedzené len na predný lalok hypofýzy), lymfocytárna infundibulo-neurohypofyzitída (postihuje neurohypofýzu a infundíbulum) a lymfocytárna infundibulo-hypofyzitída (postihuje celú hypofýzu i s infundíbulom).
  • Tento typ bol prvýkrát popísaný v roku 1962 Goudiem a Pinkertonom. Povedomie o nej a jej zvýšený záchyt podmienil nástup najmä magnetickej rezonancie, kde dnes patrí do diferenciálnej diagnózy akejkoľvek masy v oblasti tureckého sedla.
  • 81 % prípadov tvoria ženy, z nich v 43 % ide o ženy v pokročilom štádiu tehotenstva alebo krátko po pôrode.

Dnes vzácna, môže prebiehať akútne i chronicky. Termín znamená, že ide o zápal, ktorý prešiel na hypofýzu z okolia, alebo o systémový zápalový proces. Z tohto dôvodu je i veľmi ťažko diagnostikovateľná.

Lokálne príčiny:

• Rathkeho cysta
• kraniofaryngeóm
• meningitída – zápal mozgových blán
• osteomyelitída (zápal) klinovej kosti
• hnisavý zápal stredného ucha

Systémové príčiny:

• tuberkulóza
• syfilis
• sarkoidóza
• Wegenerova granulomatóza
• histiocytóza X
• Rosai-Dorfmanova chroba
• Erdheim-Chesterova choroba
• Xanthoma disseminatum
• systémové infekcie (septikémie, AIDS)

Najčastejšie prejavy sú dôsledkom tlaku zväčšenej hypofýzy na okolie – bolesti hlavy a poruchy zraku typicky sa zužuje periféria zorného poľa (tzv.bitemporálna hemianopsia). Ďalšími príznakmi sú syndrómy z nedostatočnej tvorby jedného alebo viacerých hormónov hypofýzy. Príznaky neumožňujú odlíšiť hypofyzitídu od iných príčin zväčšenia hypofýzy.

Najlepšou metódou na potvrdenie akejkoľvek expanzie v oblasti tureckého sedla je magnetická rezonancia (MR), nasledovaná počítačovou tomografiou (CT). Ani jedna metóda však väčšinou nedokáže zodpovedne odlíšiť hypofyzitídu od nádoru v oblasti hypofýzy. Pomerne typické je výrazné zvyšovanie signálovej intenzity zväčšenej hypofýzy po podaní k.l. pri MR. K odlíšeniu môže prispieť fakt, že hypofyzitída zväčša po čase spontánne ustupuje (na rozdiel od nádoru, ktorý má skôr tendenciu rásť). Pri ťažkých formách ale môže aj po odoznení zápalu pretrvávať nedostatočná produkcia hormónov hypofýzy.

Z uvedeného je zrejmé, že diagnóza zápalu podmozgovej žľazy sa i dnes stanovuje vylučovacou metódou – vylúčením iných príčin ťažkostí pacienta. Pacienti často podstupujú chirurgický zákrok, pretože je ochorenie zamenené za adenóm hypofýzy. Pritom chronická hypofyzitída nie je indikáciou na operačný zákrok, s výnimkou veľkých zväčšení žľazy, ktoré tlačia na zrakové dráhy.

Snahou je nájsť špecifickú látku, ktorej prítomnosť v krvi alebo jej zvýšená hladina by dokázala ochorenie odhaliť.

Časť prípadov odoznie bez akejkoľvek liečby. V nej sa najčastejšie používajú kortikoidy, ktoré majú utlmujúci vplyv na zápalovú reakciu. Dôležitý je skorý začiatok, aby zostalo dostatočné množstvo parenchýmu hypofýzy a nedošlo k trvalému chýbaniu niektorého z jej hormónov. Pacientov je treba i po úplnom uzdravení endokrinologicky sledovať.

Ako ochorenie skončí, je dosť rôzne a závisí od mnohých faktorov – rozsah a závažnosť zápalu, skorá diagnostika a liečba, odpoveď na liečbu. Väčšinou je však dobrá, poruchy zraku i bolesti hlavy zväčša ustúpia. Prípadný nedostatok hormónov je nutné trvalo nahradzovať, často až do konca života. Problematická je len neplodnosť (porucha vylučovania folikulostimulačného a luteinizačného hormónu), ktorú dnes i napriek podávaniu hormónov nie je možné odstrániť (najmä u žien).

• Hypophysitis Research Center at the Johns Hopkins Medical Institutions