Chlopňová chyba

Degeneratívne zmenená stenotická aortíálna chlopňa v strede obrázku. Otvor chlopne je oproti prstencu výrazne zúžený, normálna otvorená chlopňa má priesvit skoro taký veľký, ako je jej prstenec.

Zúženie aortálnej chlopne, ktorou je čerpaná krv vypudzovaná z ľavej komory do aorty, je jednou z najčastejších chlopňových chýb, hlavne vo vyššom veku. Príčinou je degeneratívno- kalcifikačný proces, ktorý postihuje cípy aortálnej chlopne a obmedzuje ich pohyblivosť. Kalcifikácia postupuje z bázy cípov smerom k ich voľným okrajom, niekedy je spojená so zrastaním komisúr. U mladších pacientov  je častejšou príčinou vrodená malformácia chlopne (často dvojcípa chlopňa – normálna je trojcípa) alebo pozápalové poškodenie.

Charakteristickým znakom AS je dlhé bezpríznakové obdobie.  Zlomovým momentom vo vývoji ochorenia je rozvoj symptómov – príznaky srdcového zlyhania, slabosť, angína pectoris, synkopy (náhle straty vedomia). Po objavení sa symptómov je priemerné prežívanie bez liečby menej, ako 2 – 3 roky. Diagnózu závažnej AS často možno stanoviť na základe výrazného systolického ejekčného šelestu s propagáciou do karotíd. Elektrokardiografickým vyšetrením sa zisťuje obraz hypertrofie a preťaženia ľavej komory v pokročilom štádiu. Definitívnu diagnózu a stanovenie závažnosti umožní echokardiografické vyšetrenie. Plocha ústia normálnej aortálnej chlopne je 3 – 4 cm², pri ľahkej AS je plocha nad 1,5 cm², stredne závažnej AS 1,0 – 1,5 cm² a závažnej pod 1,0 cm². Pre rozhodovanie o potrebe náhrady chlopne protézou je dôležitý aj vzhľad chlopne (stupeň zhrubnutia a zvápenatenia cípov). Pre potrebu operácie svedčí aj stredný tlakový gradient na chlopni nad 40 mmHg, tento sa však musí hodnotiť so zohľadnením intenzity prietoku krvi chlopňou (low-flow resp. normal flow), niekedy s použitím záťažového hyšetrenia (dobutaminovej echokardiografie).

Liečba je výhradne kardiochirurgická a pristupuje sa k nej na základe echokardiografického nálezu vtedy, keď sa prejavuje príznakmi alebo pacient podstupuje inú kardiochirurgickú operáciu. Pravidelne ide o náhradu poškodenej chlopne protézou, len u detí a dospievajúcich sa zvažuje balóniková valvulotómia (rozšírenie chlopne nafúknutím špeciálneho balónika, zavedeného cievou). Do úvahy pripadá implantácia mechanickej protézy, ktorá má dlhú životnosť, ale vyžaduje doživotnú antikoagulačnú liečbu, alebo bioprotézy kratšou trvanlivosťou, ale bez nutnosti antikoagulačná liečba, ktorá sa volí u pacientov nad 60 – 65 rokov. Najnovšou alternatívou je transkatétrová náhrada aortálnej chlopne (TAVR), určená pôvodne pre veľmi starých pacientov so závažným srdcovým zlyhaním, ktorí nie sú schopní podstúpiť kardiochirurgickú operáciu. Chlopňová protéza sa zavádza "poskladaná" pomocou hrubého katétra buď aortou, alebo cez hrot srdca a na mieste sa rozvinie a ukotví bez nutnosti operácie.

Aortálna regurgitácia na echokardiogrtafickom zobrazení (CFM): vidno prúd krvi, regurgitujúci z aortálnej chlopne k hrotu ľavej komory (apikálna projekcia, hrot srdca je hore)

Nedomykavosť aortálnej chlopne s regurgitáciou (spätným tokom krvi cez uzatvorenú chlopňu) najčastejšie spôsobujú: dilatácia aortálneho prstenca, vrodené abnormality aortálnej chlopne, kalcifikačné degenerácie, poreumatické ochorenia, infekčná endokarditída, arteriálna hypertenzia, myxomatózna proliferácia aortálnych cípov, disekcia ascendentnej aorty a Marfanov syndróm. Zriedkavejšie je následkom poškodenia chlopne úrazom, sprevádza ankylozujúcu spondylitídu, reumatoidnú artritídu, defekt komorového septa a ďalších ochorení. Väčšinou ide o chronickú, postupne sa rozvíjajúcu AR s dlhým asymptomatickým obdobím, na rozdiel od infekčnej endokarditídy, aortálnej disekcie a traumy, ktoré väčšinou spôsobujú závažnú akútnu AR s mimoriadne dramatickým klinickým priebehom, pretože veľký, náhle vzniknutý regurgitačný objem krvi vedie k náhlemu nárastu koncovodiastolického tlaku v ľavej komore a v ľavej predsieni a nasledovne vznikne pľúcny edém až kardiogénny šok.

Chronická AR sa môže dlho rozvíjať bezpríznakovo aj u niektorých pacientov, u ktorých dochádza k dilatácii (rozšíreniu) ľavej srdcovej komory a poruche jej funkcie. Pri auskultačnom vyšetrení počuť diastolický šelest, pri meraní krvného tlaku sa zisťuje veľký rozdiel medzi systolickým a diastolickým tlakom a na EKG sa môžu objaviť známky hypertrofie alebo preťaženia ľavej komory. Kľúčovú úlohu v diagnostike zohráva echokardiografia, ktorá umožňuje diagnostikovať prítomnosť a závažnosť AR, určiť príčinu a posúdiť stupeň prípadnej pľúcnej hypertenzie. Podstatným parametrom je aj šírka vzostupnej aorty, ktorá sa posudzuje aj pomocou CT (počítačová tomografia) alebo MRI (magnetická rezonancia) vyšetrenia.

Liečba je kardiochirurgická. K operácii sa pristupuje u pacientov s príznakmi srdcového zlyhávania a tiež u pacientov síce bezpríznakových, ale s echokardiografickými známkami poruchy funkcie ľavej komory alebo jej postupnou dilatáciou.a u pacientov s rozšírením vzostupnej aorty. Operácia pri veľmi dilatovanej ľavej komore už neprináša nijaký dlhodobý prínos, preto je echokardiografické sledovanie týchto pacientov pre správne načasovanie operácie veľmi dôležité. V prípade akútnej aortálnej regurgitácie je operácia neodkladná a býva spojená aj s riešením prípadnej samostatnej príčiny regurgitácie, napríklad disekcie ascendentnej aorty.

Zúženie mitrálnej chlopne (dvojcípej chlopne) medzi ľavou predsieňou a ľavou komorou znamená nedostatočné otvorenie listov chlopne počas plnenia ľavej komory krvou z ľavej predsiene. Redukcia plochy mitrálneho ústia (MVA) nad hodnotu 1,5 cm² u pacienta v pokoji nevyvoláva príznaky, ale zvýšenie prietoku počas záťaže zvýši aj tlak v ľavej predsieni a príznaky sa objavia. Ale aj pacienti s ťažkou stenózou môžu mať veľa rokov minimálne príznaky; takíto majú aj dobré prežívanie. Zo symptomatických pacientov prežíva 10 rokov len asi 15% a ak sa u nich už rozvinula aj pľúcna hypertenzia, bez operácie sotva prežijú nasledujúce 3 roky. Najčastejšou príčinou MS je reumatická karditída, ktorá sa stáva na rozdiel od minulosti zriedkavým ochorením (a tým pádom aj MS). Dvakrát častejšie postihuje ženy.

Echokardiografické zobrazenie (vľavo) a animácia (vpravo), zobrazujúca činnosť mitrálnej chlopne a čiastočne trikuspidálnej chlopne (vľavo)

Auskultačný nález slabého systolického šelestu môže uniknúť pozornosti, elektrokardiografický obraz P mitrale sa objavuje neskoro. Stanovenie závažnosti MS sa odvíja od symptomatológie a hlavne echokardiografickej diagnostiky, ktorá poskytuje údaje nevyhnutné na stanovenie závažnosti MS: morfológiu chlopne, plochu mitrálneho ústia (MVA), tlakový gradient, tlak v pľúcnom riečisku a zistí prípadnú mitrálnu regurgitáciu a postihnutie iných chlopní. Je rozhodujúca pri rozhodovaní o čase a spôsobe liečby, ktorou môže byť perkutánna transluminálna valvuloplastika (PTMV) pomocou Inoue balóna, ktorá je v súčasnosti akceptovanou alternatívou kardiochirurgickej liečby. Podmienkou je vhodnosť chlopňovej morfológie (stručne povedané, nezhrubnuté a pohyblivé okraje chlopní), klasifikovaná podľa Wilkinsonovho skóre. Operácia je vo všeobecnosti potrebná u pacientov s príznakmi srdcového zlyhávania, pri ploche ústia chlopne pod 1,5 cm², so stúpajúcim stredným tlakovým gradientom a pľúcnej hypertenzii (nad 50 mmHg).

Pacienti s MS sú výrazne náchylní k vzniku fibrilácie a flutteru predsiení. Výskyt stúpa so zvyšujúcim sa vekom a významne zhoršuje prognózu; okrem toho hrozí trombózou v rozšírenej ľavej srdcovej predsiení s rizikom embolizácie, napríklad do mozgu s následkom cievnej mozgovej príhody.

Mitrálna regurgitácia (MR), nedostatočné uzatváranie mitrálnej chlopne s únikom krvi z ľavej komory späť do ľavej predsiene, je po aortálnej stenóze druhou najčastejšou chlopňovou chybou.  Z príčin je najčastejšia myxomatózna degenerácia cípov mitrálnej chlopne, nasleduje poreumatické poškodenie, ischemická choroba srdca a infekčná endokarditída. valvulitíde. Akútna MR môže byť výsledkom roztrhnutia šlašiniek papilárnych svalov alebo perforácie chlopne v priebehu infekčnej endokarditídy. MR môže byť aj občasná pri poruchách kontrakcie papilárnych svalov v priebehu ischemickej choroby srdca.

Podľa príčiny a spôsobu postihnutia chlopne sa rozpoznáva primárna a sekundárna mitrálna regurgitácia. Primárna je spôsobená chorobnými zmenami chlopňového aparátu (prolapsom, degeneráciou, po zápale), sekundárna je spôsobená zmenami geometrie ľavej komory, pričom cípy chlopní nie sú chorobne zmenené (napríklad pri ischemickej chorobe srdca). Toto rozdelenie má vplyv na rozhodovanie o operácii.

Prolaps zadného cípu mitrálnej chlopne v echokardiografickom zobrazení. Žlto je zakrúžkovaný prolabujúci cíp vo chvíli prepadnutia do ľavej predsiene, všimnite si medzeru medzi cípmi v tejto chvíli.

Príznakom akútnej MR môže byť náhle srdcové zlyhanie, pri chronickej sa príznaky rozvíjajú postupne. Auskultáciou sa zisťuje systolický šelest, spravidla klesajúcej intenzity (s klesajúcim tlakovým gradientom počas systoly). Zmeny na EKG nie sú špecifické. Najdôležitejšou diagnostickou metódou je echokardiografia. Umožňuje posúdiť nielen vzhľad a pohyblivosť cípov mitrálnej chlopne, ale aj zistiť závažnosť regurgitácie a určiť jej príčinu.

Lieky slúžia len na zlepšenie stavu pacienta v období pred operáciou; liečba sa zameriava na predchádzanie srdcovému zlyhaniu a prípadne fibriláciu predsiení, ktorá je častou arytmiou pri tejto chlopňovej chybe. Načasovanie kardiochirurgického výkonu je rozhodujúce pre ďalší osud pacienta. Predčasná operácia vystavuje pacienta predčasne riziku operačných komplikácii, ale neskorá operácia je tiež riziková a nemusí sa po nej upraviť porucha funkcie ľavej komory. Rozhodujúcu úlohu pri rozhodovaní majú subjektívne ťažkosti pacienta, kvantifikácia MR echokardiograficky, prípadne invazívnym ventrikulografickým vyšetrením. Aj pacienti bez príznakov sa majú operovať, ak sa zistí rozšírenie ľavej komory, porucha jej funkcie, pulmonálna hypertenzia alebo fibrilácia predsiení. Operácia sekundárnej mitrálnej regurgitácie nemusí byť až tak výrazne prínosná pre pacienta a zvažuje sa prakticky len pri operácii koronárneho bypassu. Do úvahy prichádza plastika cípov chlopne, alebo náhrada chlopne protézou. Zavádzajú sa tiež miniinvazívne postupy s použitím postupov miniinvazívnej a robotickej chirurgie (plastiky aj náhrada chlopne).

Prolaps mitrálnej chlopne (PMCH) je v rozvinutých krajinách najčastejšou chlopňovou anomáliou. Je to vykleňovanie jedného alebo oboch cípov mitrálnej chlopne do dutiny ľavej predsiene počas systoly komôr následkom poškodenia štruktúr (prstenca, cípov chlopne, šľašiniek, papilárnych svalov a priľahlých stien ľavej komory...), ktoré plnia podpornú funkciu. Dôsledkom môže byť mitrálna regurgitácia od nepatrnej až po ťažkú, ktorá vyžaduje chirurgické riešenie. Diagnostika PMCH je založená na auskultácii a echokardiografickom vyšetrení. Pri auskultáci je typickým nálezom tzv. midsystolický klik, nasledovaný šelestom. Na EKG sa PMCH môže prejaviť viacerými nešpecifickými zmenami. Pacienti s nálezom ľahších foriem PMCH majú dobrú prognózu a bývajú bez príznakov. Ak sú prítomné ľahké formy arytmií, pomáha liečba betablokátormi. U pacientov s prolapsom mitrálnej chlopne so závažnou MR je potrebná kardiochirurgická operácia, ktorá sa zvažuje podobne, ako pri MR z inej príčiny.

Zúženie trikuspidálnej chlopne (trojcípej chlopne) medzi pravou predsieňou a pravou komorou je zriedkavé. Býva väčšinou zrdužené s poškodením inej chlopne, ktorým sa riadi prípadná operácia.

je pomerne častá chlopňová chyba. Môže vzniknúť pri reumatickej valvulitíde, infekčnej endokarditíde (pomerne často u narkomanov po nesterilnej vnútrožilovej aplikácii), ďalej pri karcinoide, reumatoidnej artritíde, prolapse trikuspidálnej chlopne (aj následkom úrazu), po užívaní anorektík atď. Často sprevádza zvýšenie tlaku v pľúcnych tepnách (pulmonálnu hypertenziu) pri pľúcnnych chorobách. Ľahká, bezpríznaková  trikuspidálna regurgitácia sa echokardiograficky zisťuje aj u zdravých ľudí s normálnou trojcípou chlopňou.

Príznaky väčšinou zodpovedajú vyvolávajúcemu ochoreniu, v pokročilom štádiu zlyhávaniu pravej srdcovej komory (napríklad preplnené povrchové žily na krku). Býva počuť systolický šelest, v pokročilom štádiu sa objaví aj elektrokardiografický nález preťaženia pravej komory. V diagnostike je kľúčové echokardiografické vyšetrenie, zvlášť Dopplerovská echokardiografia, ktorá okrem hodnotenia závažnosti regurgitácie umožňuje merať tlakový gradient medzi pravou komorou a predsieňou a pomerne presne vypočítať tlak v pľúcnej tepne, čo má význam pre diagnostiku mnohých ochorení (napríklad aj embolizácie do pľúcnice).

Závažná trikuspidálna regurgitácia sa lieči chirurgicky, plastikou alebo náhradou chlopne, prednostne bioprotézou.

Stenóza – zúženie pulmonálnej chlopne medzi pravou komorou a pľúcnou tepnou je väčšinou vrodená. Väčšinou sa lieči balónkovou valvuloplastikou.

Získaná pulmonálna regurgitácia býva najčastejšie u pacientov s pľúcnou hypertenziou, pri infekčnej endokarditíde, karcinoide atď. Nevýznamná pulmonálna regurgitácia sa dosť často vyskytuje aj u zdravých jedincov s normálnou chlopňou. Pulmonálna regurgitácia hemodynamicky závažná, ktorá vedie k pravostrannému srdcovému zlyhaniu je zriedkavá a vyžaduje náhradu pulmonálnej chlopne protézou.

Často sú súčasne prítomné viaceré chlopňové chyby. Môže sa jednať o kombinované postihnutie jednej chlopne (stenóza aj regurgitácia), alebo o postihnutie viacerých chlopní. Zhodnotenie a liečba pacienta s kombináciou významných chlopňových chýb je zložitá. Pri diagnostike (hlavne echokardiografickej) treba brať do úvahy, že postihnutie jednej chlopne modifikuje nález na ďalších chlopniach (napríklad pri sekundárnej pľúcnej hypertenzii). V zásade je snaha postupovať podľa odporúčania pre tú chlopňovú chybu, ktorá v klinickom obraze dominuje. Nezriedka však ide o koincidenciu zhruba rovnako alebo takmer rovnako závažných chýb a terapeutický postup treba individuálne stanoviť pre daného pacienta.