Vitiligo

Vitiligo – projevy na nohou

Vitiligo je autoimunitní porucha projevující se příliš silnou imunitní reakcí v kůži. Bílé krvinky likvidují nejen viry nebo nádory, ale i vlastní pigmentové buňky. Projevuje se tedy hromaděním cytotoxických T-lymfocytů na rozhraní pigmentované a depigmentované kůže a jejich infiltrací do pigmentované části kůže ničící melanocyty a rozšiřující depigmentované plochy.

Touto poruchou trpí 0,38 až 4 % populace,[4] tedy v České republice 38–400 tisíc osob, jedná se tedy o poměrně rozšířený problém. Jenom ve Spojených státech amerických je postiženo tímto onemocněním zhruba 2–5 miliónů lidí, na celém světě je to pak 40–50 miliónů.[5] U většiny nemocných se poprvé projeví ve věku 20–30 let. U nemocných se ložiska mohou dále rozšiřovat po celém těle. Dodnes není léčitelná. U části nemocných již současná medicína dokáže vytvořená ložiska částečně repigmentovat. Nelze ale zaručit, že po zbytek života nevzniknou nová.

• Lokalizované vitiligo se vyskytuje samostatně či vícečetně, nicméně postihuje relativně malý okrsek kůže, který je nervově zásobován z určité části míchy (z jednoho dermatomu).

• Generalizované vitiligo postihuje velkou část těla, zejména tváře a končetiny.

• Univerzální typ postihuje kůži celého těla, může být přítomno několik málo ložisek zvýšené pigmentace.

• Od albinismu se liší nepřítomností postižení očí (zde pigment tedy je přítomen a nemocný má normální barvu duhovek). Smíšený typ je určitou variantou předchozích.

Průběh je u každého jedince jiný, horší se předpokládá u atopiků (nemocných s atopickým ekzémem, alergiemi). Možná je i regrese, tj. ústup onemocnění, zejména pak v letních měsících, nicméně bez terapie se nejedná o časté případy.

Tato porucha je zřejmě geneticky podmíněná, nemusí však být dědičná. Postihuje obě pohlaví stejně často.

Poslední výzkumy naznačují, že na jejím vzniku se podílí nejméně 23 genů.[6] Jedná se tedy o kombinaci, kterou není možno, či jen velmi obtížně, z obou rodičů zkombinovat – zdědit.

Vitiligo je v současnosti neléčitelné. Jeho projevy jsou však omezeně kontrolovatelné a odbarvenou kůži lze přinejmenším částečně repigmentovat. Je třeba s léčbou začít co nejdříve po objevení prvních příznaků – dokud jsou ložiska malá či u dětí.

Terapie (nikoliv léčba) obvykle probíhá jako tzv. Kombinované terapie: kombinace opalování světlem UVB v kombinaci s několika druhy mastí aj. Monoterapie (tj. světlo bez masti a obráceně mast bez světla UVB) jsou považovány za méně účinné. Tyto terapie dokáží alespoň částečně pigment obnovit. Jejich účinnost je omezená, nepůsobí na každého nebo na všechna místa na těle, a může dojít k regresi. V České republice jsou některé z terapií hrazeny pojišťovnami.

• Světloléčba – UVB (ultrafialové záření vlnových délek 311 nm) anebo P-UVA (Psoralen s ultrafialovým zářením UVA) je hrazena pojišťovnou. Variantou je komerční excimerový laser.
• Specializované masti
  • Protopic – obsahuje imunomodulátor Tacrolimus tlumící imunitní reakci v místě, původně přírodního původu, obvykle je používán dlouhodobě (2x denně, pro dospělé v koncentraci 0,1%)[7]
  • Oxoralen – zcitlivuje kůži na sluneční záření, na předpis při léčbě, patří mezi tzv. Psoraleny, bylinného původu
  • Kortikoidy jako např. Elocom, Beloderm
• Doplňky

Spíše jako výživový doplněk slouží méně účinné (a současně méně rizikové) gely

• • Vitiskin gel – obsahující přímo enzym superoxid dismutáza, volně prodejný
  • Vitix – obsahující přímo enzym superoxid dismutáza, volně prodejný i jako tablety

K léčebnému účelu se obvykle používají krémy přímo podporující imunitní reakci a vytváření pigmentu (Oxoralen) či naopak potlačující imunitní reakci v kůži (Protopic), přípravky obsahují látky tlumící depigmentaci (ztrátu pigmentu) či obsahující přímo enzym superoxid dismutáza, který je v kůži osoby s vitiligem likvidován (Vitiskin, Vitix). Jejich užívání musí být obvykle dlouhodobé (více měsíců), než je pozorován účinek. Účinnost navíc bývá omezená v závislosti na rozsahu postižení. Ve většině případů (kromě gelů Vitiskin či Vitix) se jedná o přípravky na předpis.

Zmíněné krémy se obvykle používají v kombinaci s fototerapií – ozařováním světlem UVB ze speciální lampy. Tyto lampy je možno zakoupit i na volném trhu.

Užívání vitamínů, minerálů a stopových prvků je jen podpůrné.

Dříve stagnující výzkum vitiliga nabral v posledních dvou letech^[kdy?] na rychlosti. Na vitiligo se soustředí několik probíhajících výzkumů, zaměřujících se především na vliv oxidačního stresu na buňky, mj. na roli proteinu Nrf2-ARE.[8]

Jedním z nejnověji zkoumaných směrů léčby je využití nových léků působících jako inhibitory Janusovy kináze JAK,[9] tj. léku Xeljanz (tofacitinib)[10] a Jakafi (ruxoltinib). Ty jsou buď podávány ústně, spolu s terapií světlem UV-B[11] nebo v masti. Nově probíhají i klinické zkoušky na použití JAK inhibitorů v krému.[12]

Lék Xeljanz byl již registrován v USA i Evropě včetně České republiky[13] proti revmatické artritidě a je velmi úspěšný.[14] Testy na jeho využití proti vitiligu dosud nebyly ukončeny.

Rizikovým faktorem číslo jedna je výskyt v rodině, nicméně ani zde nelze přesně určit, zda a s jakou pravděpodobností se onemocnění u potomků vyskytne či nikoli. Případy, kdy se vitiligo v rodině objeví, aniž by se pak vyskytlo u předků a poté u potomků postiženého, jsou zcela běžné.

Jakékoli poranění může spustit kaskádu dějů, které mohou vést k depigmentaci. Porucha pigmentace v místě poranění bývá popisována jako tzv. Koebnerův fenomén.

Vitiligo se občas spojuje s dalšími 'autoimunitními poruchami', která nemusí být závažného charakteru. Mezi takováto onemocnění patří:

• poruchy štítné žlázy, u nichž je koincidence s vitiligem až 30 % (zvýšená i snížená funkce štítné žlázy, např. Graves-Basedowova choroba, Hashimotova thyreoiditis),
• cukrovka (diabetes mellitus)
• perniciózní anémie (chudokrevnost),
• revmatoidní artritida
• Crohnova choroba (nespecifický střevní zánět)
• Addisonova choroba
• systémová lupénka lupus erythematodes
• myastenie myasthenia gravis a další

Vitiligo je nemocí slavných osobností. Jak je patrné, ani tato poměrně viditelná porucha tvorby pigmentu jim nebrání vést aktivní život v společnosti.

Nepatří mezi poruchy, na které by se umíralo, může však být velmi nepříjemné, nejen z estetického důvodu. Stav pacienta dopadá i na jeho přijímání ve společnosti a tedy i psychiku. V lékárně je proto možno zakoupit speciální krémy a gely, které působí jako ochrana pokožky a jsou přímo určeny k tomuto účelu. Vedle toho je k dispozici i kosmetická kamufláž a podobná opatření kosmetického charakteru:

• kosmetická kamufláž – pomocí make-upu nebo pomocí samoopalovacího krému. Bílá ložiska se dají zamaskovat pomocí vhodně zvoleného makeupu či samoopalovacími krémy. Možná je i tetováž vitiliga (tj. vpravení pigmentů pomocí tetovací jehly), obvykle však není doporučována pro potenciální aktivaci onemocnění.
• repigmentace – pomocí již zmiňovaných krémů a světla UVB. Je možný i přenos pigmentových kožních buněk do postižených míst
• depigmentace – pokud je postižení velkého rozsahu, provádí se odstranění pigmentu ze zbývajících částí těla, aby došlo k jednotné světlosti kůže např. pomocí Monobenzonu. Variantu depigmentace zvolil např. Michael Jackson.