Syndrom hypoplastického levého srdce

Hypoplastické levé srdce je kritická vrozená vývojová vada novorozenců, kdy levá komora není schopna zajišťovat dostatečný srdeční výdej. Jedná se o skupinu srdečních vad, při kterých nejsou plně vyvinuty struktury levého srdce. Levá komora je malá a nefunkční, pravá komora zajišťuje jak plicní tak systémovou cirkulaci. Vada je obvykle spojena s atrézií mitrální či aortální chlopně a s koarktací aorty. První dny dítě přežívá jen díky perzistenci tepenné dučeje, defektu septa síní či perzistujcího foramen ovale.

vlevo: normální srdce, vpravo: syndrom hypoplastického levého srdce – defekt septa síní, hypoplastická aorta, otevřená tepenná dučej, hypoplastická levá komora

Klinický obraz

Příznaky se objevují krátce po narození.

Diagnóza

Léčba

  • medikamentózní udržení otevřené dučeje: prostaglandin E1
  • paliativní chirurgické řešení: několikastupňová operace dle Norwooda (může se dospět k jednokomorové cirkulaci)
  • definitivní chirurgické řešení: transplantace srdce

Pokud je přítomna navíc i dysfunkce pravé komory, významná trikuspidální regurgitace či hypoplázie aorty, je vada inoperabilní. Při prenatální detekci této vady přichází v úvahu ukončení těhotenství.

Související články

Literatura

Externí odkazy

Wikipedie neručí za správnost lékařských informací v tomto článku. V případě potřeby vyhledejte lékaře!
Přečtěte si prosím pokyny pro využití článků o zdravotnictví.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.