Syndrom hypoplastického levého srdce
Hypoplastické levé srdce je kritická vrozená vývojová vada novorozenců, kdy levá komora není schopna zajišťovat dostatečný srdeční výdej. Jedná se o skupinu srdečních vad, při kterých nejsou plně vyvinuty struktury levého srdce. Levá komora je malá a nefunkční, pravá komora zajišťuje jak plicní tak systémovou cirkulaci. Vada je obvykle spojena s atrézií mitrální či aortální chlopně a s koarktací aorty. První dny dítě přežívá jen díky perzistenci tepenné dučeje, defektu septa síní či perzistujcího foramen ovale.
Klinický obraz
Příznaky se objevují krátce po narození.
- těžká tachypnoe
- nízký srdeční výdej
- metabolická acidóza
- anurie
- centrální cyanóza
- špatná periferní perfuze, slabá pulzace na periferii
Diagnóza
Léčba
- medikamentózní udržení otevřené dučeje: prostaglandin E1
- paliativní chirurgické řešení: několikastupňová operace dle Norwooda (může se dospět k jednokomorové cirkulaci)
- definitivní chirurgické řešení: transplantace srdce
Pokud je přítomna navíc i dysfunkce pravé komory, významná trikuspidální regurgitace či hypoplázie aorty, je vada inoperabilní. Při prenatální detekci této vady přichází v úvahu ukončení těhotenství.
Související články
Literatura
- Beneš, J., Studijní materiály
- TASKER, Robert C.; MCCLURE, Robert J.; ACERINI, Carlo L. Oxford Handbook od Paediatrics. [s.l.]: Oxford University Press, 2008. Dostupné online. ISBN 978-0-19-856573-4. S. 246.
Externí odkazy
Obrázky, zvuky či videa k tématu Syndrom hypoplastického levého srdce na Wikimedia Commons
Přečtěte si prosím pokyny pro využití článků o zdravotnictví.