Raynaudova nemoc
Raynaudova nemoc, též primární Raynaudův syndrom, je charakterizována recidivujícími záchvaty zblednutí a bolestí periferních částí těla, zejména pak prstů na rukou. Podkladem jsou křečovité stahy drobných tepen a tepének, které vedou k poruše krevního zásobení postižené oblasti. Faktorem, který vyvolá záchvat, bývají obvykle silné emoce nebo chlad. Postiženy jsou obvykle mladé zdravé ženy. K poruchám kůže nebo dalších tkání může dojít jen při dlouho trvající těžkém průběhu onemocnění, do typického klinického obrazu nepatří. Příčina onemocnění není známa, jde pravděpodobně o funkční poruchu drobných tepen. Jako (sekundární) Raynaudův syndrom se označuje stav podobný Raynaudově chorobě, ale který se objevuje v důsledku jiných chorob.
Raynaudova choroba | |
---|---|
Klasifikace | |
MKN-10 | I73.0 |
Některá data mohou pocházet z datové položky. |
Etiopatogeneze
Vlastní příčina onemocnění není známá.
Pacienti mají obvykle zvýšený cévní tonus podmíněný působením sympatiku, který může být způsoben chybným řízením v hypotalamu nebo i zvýšenou citlivostí hladkých svalů ve stěně cévy na noradrenalin.
V rozvoji choroby hrají roli i pohlavní hormony. Ženy jsou postiženy pět až sedmkrát častěji než muži, obtíže se objevují až po pubertě, nejčastěji ve druhé dekádě, a po menopauze ustupují.
Klinický obraz
Vlastní záchvat trvá obvykle 10–20 minut, probíhá ve třech fázích:
Anemická fáze
Křečovitý stah tepen na začátku záchvatu vede k odkrvení postižené části těla, obvykle špičky prstu. Křečovitý stah je úplný, do postižené oblasti nepřitéká žádná krev. Špička prstu je nápadně bledá, hranice postiženého úseku je nápadně ostrá.
Cyanotická fáze
Cyanotická fáze může navazovat na fázi anemickou, někdy ale může záchvat začínat fází cyanotickou. V cyanotické fázi již není křečovitý stah tepen úplný, do úseku může přitékat malé množství krve. Vzhledem k tomu dochází k výrazné extrakci kyslíku z krve a postižený má díky obsahu výrazně odkysličené krve namodralou barvu (cyanóza).
Hyperemická fáze
Po uvolnění stahu tepen dochází vlivem kompenzačních mechanizmů k výraznému a bolestivému překrvení postižených úseků.
Diagnóza
Základním diagnostickým postupem je vedle anamnézy především prstová pletyzmografie. Protože mnohem častější je Raynaudův syndrom, pátrá se po možné příčině.
Raynaudův syndrom
Zhruba v 90% případů jde o sekundární Raynaudův syndrom, často může být prvním projevem základního onemocnění. Sekundární Raynaudův syndrom může doprovázet nejčastěji následující choroby:
- autoimunitní choroby
- systémový lupus erythematodes
- periarteritis nodosa
- Wegenerova granulomatóza
- sklerodermie
- chronická progresivní polyartritida
- arterioloskleróza
- onemocnění cév
- poruchy pohybového aparátu
- hematologická onemocnění
- přítomnost chladových protilátek
- kryoglobulinémie
- polycytémie
- paraproteinémie
- neurologická onemocnění
- roztroušená skleróza
- fibromyalgický syndrom
- polyomyelitida
- otravy
- Úrazy
- Nežádoucí účinky léků
- Klonidin
- Noradrenalin
- Onemocnění jater
Literatura
Externí odkazy
- Obrázky, zvuky či videa k tématu Raynaudova choroba na Wikimedia Commons
Přečtěte si prosím pokyny pro využití článků o zdravotnictví.