Properdin

Properdin (faktor P) je gamaglobulin složený z mnoha stejných podjednotek s vlastním místem vázajícím ligand. Nachází se v séru živočichů a je jediným známým pozitivním regulátorem aktivace komplementu. Nativní properdin se vyskytuje ve fixovaném poměru 22:52:28 v "head-to-tail" dimerech, trimerech a tetramerech.[1]

Umístění genu na chromozomu

Gen pro properdin se u lidí nachází na X-chromozómu.

Funkce

Properdin stabilizuje alternativní konvertasy (C3bBb), podporuje asociaci C3b fragmentu s faktorem B. Váže se na již preformovanou C3 konvertasu alternativní cesty. Jedinci s deficitem properdinu jsou citliví na zánětlivé infekce. Properdin prostřednictvím komplementového faktoru I inhibuje štěpení C3b zprostředkované faktorem H. [2]

Reference

V tomto článku byl použit překlad textu z článku properdin na anglické Wikipedii.

  1. Smith C, Pangburn M, Vogel C-W, and Müller-Eberhard H. Molecular Architecture of Human Properdin, a Positive Regulator of the Alternative Pathway of Complement. J of Biol Chem. 1984, s. R4582-4588. (anglicky)
  2. Hourcade D. The Role of Properdin in the Assembly of the Alternative Pathway C3 Convertases of Complement. J of Biol Chem. 2006, s. R2128-2132. (anglicky)
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.