Mnohočetný myelom

Mnohočetný myelom, také Kahlerova nemoc (po Otto Kahlerovi), je maligní nádorové onemocnění plazmatických buněk, což je typ bílých krvinek za fyziologických podmínek produkující protilátky.[1]

Mnohočetný myelom
Klasifikace
MKN-10	C90.0
MeSH	D009101
Statistické údaje – obě pohlaví[1]
Incidence	1–4 / 100 000
Některá data mohou pocházet z datové položky.

Nahromaděné abnormální buňky se shlukují především v kostech, kde působí léze s možností následných patologických zlomenin, a v kostní dřeni, kde narušují produkci normálních krevních buněk s tvorbou osteolytických ložisek. Většina případů myelomu zahrnuje tvorbu monoklonálního paraproteinu, abnormální protilátky působí poškození ledvin, které narušuje tvorbu normálních protilátek, což vede k imunodeficienci a v důsledku zhoršené filtrační renální schopnosti s efektem sníženého vylučování odpadních látek k rozvoji obrazu tzv. myelomové ledviny. Přítomna je též hyperkalcemie[1] a proteinurie. V moči lze prokázat Bence-Jonesovu bílkovinu.

Příznaky nemoci:

Klasickou trojici příznaků tvoří únava, bolesti kostí a opakované infekce. Nejčastějším příznakem nemoci jsou bolesti v zádech či bolesti jiných částí skeletu, u 70 % nemocných je přítomna anémie, u některých je zvýšená koncentrace kreatininu a u 10–20 % chorých je v době stanovení diagnózy přítomna hyperkalcémie. Mnohočetný myelom se může hlásit i dalšími pestrými příznaky.

Myelom je diagnostikován pomocí krevních testů (např. elektroforéza bílkovin), mikroskopického vyšetření kostní dřeně (biopsie kostní dřeně) a rentgenem běžně zasažených kostí. Mnohočetný myelom je chorobou léčitelnou, ale jen výjimečně vyléčitelnou. Obvykle je další osud nemocného složen z relapsů a remisí v důsledku protinádorové léčby steroidy, chemoterapií, thalidomidem či transplantací kostní dřeně. Při pokročilé léčbě jsou též používány novější léky jako thalidomid, lenalidomid a bortezomib. Někdy je aplikována radiační terapie vůči kostním lézím, které způsobojí pacientovi symptomy.[1]

Incidence této nemoci je 1 až 4 nemocní na 100 000 obyvatel za rok. Výskyt je častější u mužů a z dosud neznámých důvodů je dvakrát častější u Afroameričanů než u bílých Američanů. Při konvenční léčbě je prognóza 3 až 4 roky, které mohou být prodlouženy až na 5 až 7 let při pokročilé léčbě. Předpokládá se, že plné zavedení léků nové generace (thalidomid, lenalidomid, bortezomib) do léčebných postupů dále prodlouží průměrné přežití, a počet osob, které budou žít déle než 10 let od zjištění diagnózy, se zvýší na 30 %. Mnohočetný myelom je druhou nejčastější hematologickou malignitou (13 %) a představuje 1 % všech nádorových onemocnění.[1]