Mukopolysacharid

Mukopolysacharidy či také glykosaminoglykany jsou nevětvené (lineární) polysacharidy obsahující deriváty uronových kyselin a hexosaminové zbytky (hexóz navázaných na skupinu NH2).[1] Tvoří velkou část mezibuněčné hmoty v pojivové tkáni (především chrupavka, vazy, šlachy apod.).[1] Někdy se váží na bílkoviny a tvoří tak tzv. proteoglykany.[2]

Část řetězce chondroitin sulfátu
Část řetězce hyaluronanu

Zástupci

K významným mukopolysacharidům patří kyselina hyaluronová (zákl. složka synoviální tekutiny a ve sklivci), různé chondroitinsulfáty (ve chrupavce), dermatansulfát (v pokožce), keratansulfát, heparin (obsažený v žírných buňkách a zastavující srážení krve) či heparansulfát.[1]

Mukopolysacharidóza
Podrobnější informace naleznete v článku Mukopolysacharidóza.

Mukopolysacharidóza je neschopnost organizmu štěpit tyto látky. Patří k nim Hurlerové syndrom a Hunterův syndrom, oba kódované geneticky a vyvolané špatně pracujícím enzymem iduronidázou. Způsobují vážné poruchy funkce kloubů, nedomykavost aortální chlopně, a v případě Hurlerova syndromu i zakalení rohovky. Dále však mohou působit i retardaci růstu, hluchotu nebo zvětšení jater či sleziny.[3]

Reference
  1. VOET, Donald; VOET, Judith. Biochemie. 1.. vyd. Praha: Victoria Publishing, 1995. ISBN 80-85605-44-9.
  2. Robert K. Murray; Daryl K. Granner; Joe C. Davis; Peter A. Mayes; Victor W. Rodwell. Harper’s Illustrated Biochemistry; twenty-sixth edition. [s.l.]: [s.n.], 2003. ISBN 0-07-138901-6.
  3. RÉDEI, George P. Encyclopedia of Genetics, Genomics, Proteomics, and Informatics. 3rd Edition. vyd. [s.l.]: Springer, 2008. ISBN 978-1-4020-6753-2.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.