Fumaráza

Fumaráza (fumaráthydratáza) je enzym citrátového cyklu, který katalyzuje přeměnu fumarátu na malát. Tato reakce je hydratace, enzym na molekulu fumarátu přidává vodu, proto hovoříme o hydratáze.[1] Systematický název enzymu je (S)-malát hydro-lyáza (tvořící fumarát) a označení EC 4.2.1.2.

Fumaráza

U člověka existují dvě izoformy (mitochondriální a cytosolická) odvozené od jediného genu, jeho mutace způsobuje neurologické poruchy, neuropatii, fumarátovou acidurii a zvýšený obsah sukcinátu, 2-oxoglutarátu a citrátu v moči. Mutace v tomto genu však dokonce byly spojovány s některými typy rakoviny.[2]

Reference

Robert K. Murray; Daryl K. Granner; Joe C. Davis; Peter A. Mayes; Victor W. Rodwell. Harper’s Illustrated Biochemistry; twenty-sixth edition. [s.l.]: [s.n.], 2003. ISBN 0-07-138901-6.
Oxford dictionary of biochemistry and molecular biology; revised edition. Příprava vydání R. Cammack et al. New York: Oxford university press, 2006. ISBN 0-19-852917-1.

Externí odkazy

Obrázky, zvuky či videa k tématu Fumaráza na Wikimedia Commons

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.

[harper-1] Robert K. Murray; Daryl K. Granner; Joe C. Davis; Peter A. Mayes; Victor W. Rodwell. Harper’s Illustrated Biochemistry; twenty-sixth edition. [s.l.]: [s.n.], 2003. ISBN 0-07-138901-6.

[cammack-2] Oxford dictionary of biochemistry and molecular biology; revised edition. Příprava vydání R. Cammack et al. New York: Oxford university press, 2006. ISBN 0-19-852917-1.