Fallotova tetralogie

Fallotova tetralogie je nejčastější cyanotická vrozená srdeční vada u člověka. Je charakterizována kombinací 4 anomálií:

  • defekt komorového septa
  • dextropozice aorty, nasedá nad defektem septa
  • stenóza plicnice - infundibulární či valvulární
  • hypertrofie pravé komory (PK)
Fallotova tetralogie: A: stenóza plicnice B: dextropozice aorty C: defekt komorového septa D: hypertrofie pravé komory

Pokud je přítomen navíc ještě defekt septa síní, hovoří se Fallotově pentalogii.[1]

Žilní návrat z tělního oběhu do pravého srdce je normální. Vinou zúžení plicnice (tzv. pulmonální stenózy) prochází odkysličená krev z těla defektem komorového septa do aorty, čímž dochází k míšení okysličené a odkysličené krve, vzniká trvalá arteriální desaturace a cyanóza. Závažnost cyanózy závisí na velikosti zúžení plicnice. Obstrukce odtoku krve plicnicí může někdy vést až k úplnému uzávěru, čímž vzniká klinický obraz hypoxických záchvatů (tzv. spelling). U kojenců jde o život ohrožující stavy – po probuzení dítě prošedne, nereaguje a má prohloubené dýchání.

Klinický obraz
  • cyanóza
  • srdeční selhávání
  • neprospívání
  • námahové dyspnoe s úlevou při sedu do dřepu
  • paroxysmální hypercyanotické záchvaty (minuty až hodiny)[1]

Systolický šelest je daný průtokem krve zúženým infundibulem, který při záchvatu zmizí.

Kromě hodně těžkých forem tetralogie vidíme cyanózu až v době zvýšené tělesné aktivity v druhé polovině prvního roku. Pokud trvá cyanóza dlouho, vyvinou se paličkovité prsty. U batolat a větších dětí nejsou záchvaty tak dramatické, donutí je usednout do dřepu.

Přirozený průběh je vždy nepříznivý, cyanóza progreduje, dochází k embolizacím do mozku.

Diagnóza

Terapie
  • hypoxické záchvaty lze přechodně ovlivnit beta-blokátory
  • novorozencům s kritickou hypoxémií se podává prostaglandin E1 k udržení průchodnosti dučeje[1]
  • některé stavy jsou vhodné k urgentní balónkové valvuloplastice
  • vždy je nutná operace:
    • paliativní operace - spojka mezi plcnicí a a. subclavia (modifikovaný Blalock-Taussigové zkrat)[1]
    • korektivní operace - indikuje se plánovaně v batolecím věku – odstranění obstrukce, rozšíření výtokové části PK infundibulektomií, záplata a uzávěr septa. Funkční výsledek bývá výborný a trvalý.[zdroj?] Protětím stenotické chlopně může vzniknout regurgitace (nižší výkonnost pacientů).

Prognóza

Neléčená Fallotova tetralogie je provázená pravolevým zkratem, chronickou cyanózou a polycytémií. Je predispozicí ke vzniku ischemické cévní mozkové příhody, mozkového abcesu, bakteriální endokarditidy a městnavého srdečního selhání.[1]

Odkazy

Související články

Reference
  1. TASKER, Robert C.; MCCLURE, Robert J.; ACERINI, Carlo L. Oxford Handbook od Paediatrics. [s.l.]: Oxford University Press, 2008. Dostupné online. ISBN 978-0-19-856573-4. S. 248.

Literatura
Beneš, J., Studijní materiály
TASKER, Robert C.; MCCLURE, Robert J.; ACERINI, Carlo L. Oxford Handbook od Paediatrics. [s.l.]: Oxford University Press, 2008. Dostupné online. ISBN 978-0-19-856573-4. S. 248.

Externí odkazy
Wikipedie neručí za správnost lékařských informací v tomto článku. V případě potřeby vyhledejte lékaře!
Přečtěte si prosím pokyny pro využití článků o zdravotnictví.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.