Prión

Prión je nebunková infekčná častica. Z biochemického hľadiska je to bielkovina vyskytujúca sa prirodzene v nervovom tkanive, ktorá podľahla transformácií jej sekundárnej štruktúry (z konformácie alfa-helix sa stal beta-skladaný list). Takto zdegenerovaná bielkovina je schopná transformovať na "svoj obraz" aj ostatné, zdravé bielkoviny, čím vyvoláva domino-efekt. Poškodené bielkoviny sú extrémne odolné voči teplote, tlaku, proteázam, formaldehydu a iným konvenčným spôsobom denaturácie, sú dokonca schopné "prežiť" kremáciu uhynutých tiel. V nervovom tkanive majú tendenciu sa zhlukovať a tvoriť agregáty podobné tým, ktoré sú pozorované pri bežných neurodegeneratívnych ochoreniach. Agregáty priónov postupne vedú k odumieraniu neurónov a poškodené tkanivo získava typickú špongiovitú štruktúru.

Výskyt prionových ochorení na Slovensku od 2011 - 2017

Najčastejšie sa vyskytujú spontánne formy priónových ochorení, kedy je chybná štruktúra podmienená sporadickou mutáciou na géne PRNP. Dedičné formy sú spravidla menej časté, avšak na Slovensku je táto forma najviac rozšírená. Možný je tiež iatrogénny prenos, teda prenos spôsobený použitím infikovaných lekárskych pomôcok.

Prióny boli objavené v súvislosti s hľadaním pôvodcu ochorenia zvierat, známeho pod názvom ovčia klusavka, resp. BSE (choroba šialených kráv) u hovädzieho dobytka. Postihnuté zvieratá sa vyznačovali agresivitou a trpeli ťažkými poruchami telesnej koordinácie. Nedokázali ovládať svoje končatiny, padali a po krátkom čase uhynuli.

U ľudí je známych niekoľko druhov priónových ochorení, a to:

• sporadická Creutzfeldt-Jakobova choroba (sCJD)
• familiárna (dedičná) Creutzfeldt-Jakobova choroba (fCJD/gCJD/hCJD)
• nový variant Creutzfeldt-Jakobovej choroby (vCJD)
• iatrogénna Creutzfeldt-Jakobova choroba (iCJD)
• Gerstmannov-Sträusslerov-Scheinkerov syndróm (GSSS)
• prionopatia s variabilnou citlivosťou na proteázy (VPSPr)
• fatálna familiárna insomnia (FFI) a jej sporadická forma (sFI)
• Kuru

Prióny sú schopné medzidruhového prenosu, ľudské ochorenie spôsobené konzumáciou nakazených zvierat sa nazýva vCJD (variant Creutzfeldt-Jakob Disease) a s charakterom epidémie sa vyskytlo vo Veľkej Británií, kde jeho masovému výskytu predchádzala konzumácia mäsa chorého hovädzieho dobytka.

Všetky priónové ochorenia sú smrteľné, neliečiteľné a degeneratívne. V priebehu niekoľkých mesiacov od vypuknutia prvých príznakov, ktorými sú patologické zmeny psychiky a poruchy koordinácie, nastáva paralýza, kóma a smrť. Letalita priónových ochorení je 100%.