Demencia s Lewyho telieskami

Demencia s Lewyho telieskami (DLB) je podtyp kortikálnych demencií vyššieho veku. Odhaduje sa, že tvorí 15 – 20 % prípadov všetkých demencií, čo ju radí na tretie miesto. Napriek tomu ostáva veľmi málo diagnostikovaná.[1]. Najčastejšie postihuje mužov nad 75 rokov. Od prepuknutia prvých príznakov trvá zhruba 7 – 8 rokov, a najčastejšie končí smrťou v dôsledku pridruženej choroby alebo úrazu.[1]

Nemá svoje označenie v MKCH-10 a spravidla sa diagnostikuje ako atypická Alzheimerova choroba – F00.2. V literatúre sa zvykne ešte označovať ako difúzna choroba s Lewyho telieskami, kortikálna choroba s Lewyho telieskami, senilná demencia Lewyho typu, variant Alzheimerovej choroby s Lewyho telieskami. Synonymné označenia niekedy plynú z autorovho názoru, ktorý toto ochorenie považuje buď za samostatnú chorobu alebo za variant Alzheimerovej choroby, poprípade za variant idiopatickej Parkinsonovej choroby.[2]

Tento druh demencie nesie meno po objaviteľovi malých neuronálnych inklúzií v mozgu pacientov postihnutých Parkinsonovou chorobou, nemeckom neurológovi a internistovi Friedrichovi Heinrichovi Lewym. Neskôr, v roku 1961, bol výskyt týchto teliesok v neurónoch spojený s progesívnou demenciou a extrapyramídovými symptómami.

Klinický obraz

DLB leží na pomedzí demencie u Parkinsonovej choroby a demencie u Alzheimerovej choroby. Existuje klinickopatologické kontinuum DLB – PDD – AD. Okrem toho, že zdieľa klinickopatologické príznaky oboch porúch, vyznačuje sa aj vlastnými špecifickými príznakmi – zrakové halucinácie ľudských postáv a zvierat, fluktuujúca úroveň kognície a vysoká senzitivita k neuroleptikám. Definitívna diagnóza DLB je neuropatologická, ale aj neuropatologické degeneratívne i vaskulárne zmeny sa často vyskytujú spoločne u jedného pacienta a „čisté“ klinickopatologické jednotky sa v praxi vyskytujú pomerne zriedka.[1]

U DLB nachádzame Lewyho telieska v paralimbických a neokortikálnych štruktúrach mozgu a patologické zmeny v mozgovom kmeni, zvlášť v substantia nigra podobne ako u Parkinsonovej choroby. Lewyho telieska sú intracytoplazmatické bunečné inklúzie eozinofilného charakteru (farbiteľné eozinofilom). Pre patologické zmeny bielkovín α-synukleinov sa DLB radí medzi α-synukleinopatie. Zriedka nachádzame "čistú" DLB, až v 90% sú prítomné aj Alzheimerovské zmeny – neuritické plaky a tauopatie. Z neurochemického uhla pohľadu sú významné deplécie acetylcholínovej neurotransmisie v neokortikálnych štruktúrach. Je to následok degenerácie cholinergných projekčných presynaptických neurónov v mozgovom kmeni a bazálnych oblastiach hemisfér (nucleus basalis Meynerta). Zobrazovacie metódy odhaľujú generalizovanú atrofiu mozgu.

Ochorenie charakterizujú kognitívne a extrapyramídové príznaky, pričom spravidla v časných štádiách prevažuje jeden druh sympromatiky.[2]

  • Extrapyramídové symptómy majú charakter hypertonicko-hypokinetického (parkinsonovského) typu: svalová rigidita, "šuchtavá" chôdza, sklon k pádom, ťažkosti so začatím pohybu, myoklonus.
  • Demencia má pomaly progredujúci priebeh, čím pripomína Alzheimerovu demenciu. Zo začiatku sa pacienti sťažujú na problémy s krátkodobou pamäťou, častá je anómia, vyskytujú sa problémy s vyjadrovaním, a podobne ako u AD niekedy aj včasné poruchy vizuospaciálnych funkcií, poruchy úsudku a logického uvažovania, psychická rigidita. Pacienti nemajú náhľad choroby. Skoro sa pridávajú aj poruchy správania.

Čím ochorenie pripomína demencie ischemicko-vaskulárneho typu je fluktuujúci stav kognitívnych funkcií a aktivity, s variáciami v pozornosti a bdelosti (typické sú tranzitórne delíriá).

Medzi špecifické príznaky DLB patria poruchy vnímania, predovšetkým dobre formované a detailné zrakové halucinace osôb a zvierat, aj komplexné halucinácie, ktoré bývajú doprevádzané bludmi, spravidla s paranoidne-perzekučným obsahom, nie vždy ale musia byť desivé. V 40 % prípadov rozvinú pacienti s DLB aj depresívnu epizódu.[3].

Pacienti s DLB sú extrémne citliví na podávanie neuroleptík. Hlavne 1.generácia týchto liekov môže u DLB pacienta vyvolať tak silné extrapyramídové príznaky, že ohrozia jeho život (Jirák, 2004).

Diagnostika

Pre presné stanovenie diagnózy boli vypracované konsenzuálne diagnostické kritéria McKeithom a jeho spolupracovníkmi z univerzity v Newcastli:[4]

  • A. Typickým príznakom požadovaným pre dg. DLB je:
    • Progresívny kognitívny úbytok takého rozsahu, že interferuje s normálnym fungovaním v soc.oblasti a v zamestnaní. Výrazná alebo perzistujúca porucha pamäti nemusí byť prítomná na začiatku, ale zvyčajne sa stáva evidentnou s progresiou ochorenia. Deficity v testoch pozornosti, frontálne-podkôrových zručnostiach a vizuálne priestorových schopnostiach môžu byť obzvlášť výrazné.
  • B. Dva z nasledujúcich typických príznakov sú podstatné pre dg. DLB:
    • Fluktuujíce kognitívne schopnosti s výraznými zmenami pozornosti a bdelosti
    • Rekurentné zrakové halucinácie, typicky dobre formované a detailné
    • Spontánne motorické prejavy parkinsonizmu
  • C. Príznaky, ktoré podporujú dg. DLB:
    • Opakované pády
    • Synkopy
    • Prechodné straty vedomia
    • Senzitivita pre neuroleptiká
    • Systematizované bludy
    • Halucinácie ostatných modalít
  • D. Diagnóza DLB je menej pravdepodobná za účasti:
    • Mozgových infarktov, evidentných na zobrazovacích metódach alebo prejavujúcich sa ako fokálne neurologické príznaky
    • Prítomnosti iných telesných ochorení alebo ochorení mozgu, ktoré dostatočne vysvetľujú klinický obraz.

V rámci diferenciálnej diagnostiky treba odlíšiť DLB od AD a iných foriem demencií. Pre DLB je na rozdiel od AD typický fluktuujúci priebeh kognitívneho narušenia, tiež prítomnosť delírií a extrapyramidových symptómov. Aj keď je pre vaskulárne demencie charakteristická fluktuácia stavu v krátkodobom horizonte, dlhodobo je progres demencie schodovitý. Pre Parkinsonovu chorobu nie sú typické delíriá, halucinácie ani paranoja. Pri znalosti diagnózy sa dá vyhnúť iatrogennému poškodeniu pacienta a zvoliť vhodnú terapiu, ktorou sú dnes predovšetkým inhibítory cholínesteráz a niektoré atypické antipsychotiká.

Referencie
  1. Konrád, M. J. (2004). Demence s Lewyho tělísky, diagnostika, klinický význam, možnosti léčby, kazuistika. Psychiatr. pro Praxi, 2004; 1: 10 – 11.
  2. Jirák, R., & Koukolík, F. (c2004). Demence: neurobiologie, klinický obraz, terapie. (1. vyd., 335 s.) Praha: Galén.
  3. McKeith I. (2002). Dementia with Lewy bodies. B.J.Psychiat., 180: 144 – 147.
  4. McKeith I, Galasko D, Kosaka K, et al. (1996). Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB). Neurology, 47: 1113 – 1124.

Externé odkazy
  • Jirák, R., & Koukolík, F. (c2004). Demence: neurobiologie, klinický obraz, terapie. (1. vyd., 335 s.) Praha: Galén.
  • Konrád, M. J. (2004). Demence s Lewyho tělísky, diagnostika, klinický význam, možnosti léčby, kazuistika. Psychiatr. pro Praxi, 2004; 1: 10 – 11.
  • McKeith I, Galasko D, Kosaka K, et al. (1996). Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB). Neurology, 47: 1113 – 1124.
  • McKeith I. (2002). Dementia with Lewy bodies. B.J.Psychiat., 180: 144 – 147.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.