Nebulin

Nebulin je obrovský protein o velikosti asi 800 kDa, jenž se vyskytuje v kosterní svalovině obratlovců a reguluje velikost tenkých filament v sarkomeře svalových vláken.[1] V jeho struktuře se opakuje mnohokrát za sebou stejný motiv. Patří mezi aktin vázající proteiny a jeden nebulin je schopen asociovat se s 200 aktinovými podjednotkami, ale i s dalšími proteiny, jako je kalmodulin, tropomyosin, troponin a tropomodulin.[2] Nebulin zřejmě funguje jako molekulární pravítko, jež reguluje délku sarkomery. Tato funkce však dosud nebyla zcela potvrzena a naopak se nově vynořují donedávna neznámé role tohoto proteinu.[3] Mutace v genu pro nebulin jsou spojovány s tzv. nemalinní myopatií.[2]

Nebulin reguluje délku tenkých filament (thin filaments) v sarkomeře svalových vláken: elektronmikroskopický snímek

Reference

Oxford dictionary of biochemistry and molecular biology; revised edition. Příprava vydání R. Cammack et al. New York: Oxford university press, 2006. ISBN 0-19-852917-1.
MACIVER, Sutherland. The Encyclopaedia of Actin-Binding Proteins (and Drugs): Nebulin [online]. Dostupné online.
MCELHINNY, A. S.; KAZMIERSKI, S. T.; LABEIT, S., et al. Nebulin: the nebulous, multifunctional giant of striated muscle. Trends Cardiovasc Med.. 2003, roč. 13, čís. 5, s. 195–201. Dostupné online. ISSN 1050-1738.

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.

[1] Oxford dictionary of biochemistry and molecular biology; revised edition. Příprava vydání R. Cammack et al. New York: Oxford university press, 2006. ISBN 0-19-852917-1.

[ency-2] MACIVER, Sutherland. The Encyclopaedia of Actin-Binding Proteins (and Drugs): Nebulin [online]. Dostupné online.

[3] MCELHINNY, A. S.; KAZMIERSKI, S. T.; LABEIT, S., et al. Nebulin: the nebulous, multifunctional giant of striated muscle. Trends Cardiovasc Med.. 2003, roč. 13, čís. 5, s. 195–201. Dostupné online. ISSN 1050-1738.