Henochova–Schönleinova purpura
Henochova-Schönleinova purpura (HSP) je systémová vaskulitida dětského věku s převážným postižením drobných cév. Nejčastější výskyt je u dětí od 3 do 15 let věku a častěji bývají postihováni chlapci. Etiologie onemocnění je neznámá, nesporná je však úloha interkurentní infekce. HSP je charakterizována jako leukocytoklastická vaskulitida (v biopsii u kožních lézí), jejíž součástí jsou IgA depozita v kapilárách a venulách, a ložiska mezangioproliferativní glomerulonefritidy v ledvinách. Prognóza nemoci je dobrá, záleží na rozsahu renálního postižení a obvykle trvá 3 až 4 týdny.
| Henochova-Schönleinova purpura | |
|---|---|
 Kožní exantém typický pro HSP. | |
| Klasifikace | |
| MKN-10 | D69.0 |
| Statistické údaje – obě pohlaví[1] | |
| Incidence | 20 / 100 000 |
| Některá data mohou pocházet z datové položky. | |
Klinický obraz
Klinickým obrazem je:[2]
- kožní exantém (splývající urtiky nad extenzory dolních končetin, hemoragické buly)
- artritida (přechodná, předchází exantému, kterýkoli kloub – zejména kolena a hlezna, otok s bolestí a omezením pohyblivosti) – u 80 % pacientů
- abdominální bolest (kolikovitý charakter, v oblasti pupku, okultní krvácení) – u 50 % pacientů
- glomerulonefritida (mikroskopická hematurie a proteinurie, vzácně progreduje v nefrotický syndrom) – u třetiny pacientů
Laboratorní nález
Laboratorní nález může zahrnovat elevaci zánětlivých parametrů (sedimentace, CRP, leukocytóza), normální nebo zvýšený počet trombocytů (na rozdíl od trombocytopenických purpur), může být přítomna hematurie, proteinurie a krev ve stolici, dále pak elevace PAF či anémie.[2]
Diagnostická kritéria
Diagnostickými kritérii jsou 2 ze 4 následujících, přičemž tato kritéria mají 87,1% senzitivitu a 87,7% specificitu:[2]
- purpura, která nemizí při palpaci (za nepřítomnosti trombocytopenie)
- bolesti břicha (difúzní bolesti či ischemie střeva)
- diagnostická biopsie (granulocyty ve stěně arteriol a venul)
- věk do 20 let
Diferenciální diagnostika
Při diferenciální diagnóze je třeba vyloučit jiné systémové vaskulitidy (Wegenerovu granulomatózu, polyarteritis nodosa, systémový lupus erythematosus, dermatomyozitidu, juvenilní revmatoidní artritidu, Kawasakiho nemoc aj.) a trombocytopenické purpury (idiopatickou trombocytopenickou purpuru, leukemii)[2]
Terapie
Terapie onemocnění může být:
- symptomatická: (hydratace, úprava elektrolytové rovnováhy)
- nesteroidní antirevmatika: při akutní artritidě
- kortikoidy: u kloubních a kožních příznaků, methylprednison jako prevence glomerulonefritidy a při bolestech břicha
Odkazy
Reference
- V tomto článku je použit text článku Henochova-Schönleinova purpura ve WikiSkriptech českých a slovenských lékařských fakult zapojených v MEFANETu.
- Gardner-Medwin JM, Dolezalova P, Cummins C, Southwood TR. Incidence of Henoch-Schönlein purpura, Kawasaki disease, and rare vasculitides in children of different ethnic origins. Lancet. 2002, roč. 360, čís. 9341, s. 1197–202. DOI 10.1016/S0140-6736(02)11279-7. PMID 12401245.
- KLIEGMAN, Robert M; MARCDANTE, Karen J; JENSON, Hal B. Nelson Essentials of Pediatrics. 1. vyd. China: Elsevier Saunders, 2006. (5). ISBN 978-0-8089-2325-1. S. 428–429.
Literatura
- DUNGL, P. a kolektiv. Ortopedie. 1. vyd. Praha: Grada Publishing, 2005. ISBN 80-247-0550-8.
Externí odkazy
Obrázky, zvuky či videa k tématu Henochova-Schönleinova purpura na Wikimedia Commons - Henochova-Schönleinova purpura v databázi Who Named It? (anglicky)